蛋白C相关疾病研究&人蛋白C（HCPC-0070）介绍

来源：个人图书馆-艾美捷科技 2023-07-07 16:03:17

蛋白C的抗凝途径，作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物，是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S，两者都是依赖维生素K的止血蛋白质，共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。

【资料图】

正常值:

PC活性70%～140%

PC浓度70%～140%(3～6mg/L)

可疑因子Ⅴ莱顿正常蛋白C活化率≤0.8

高于正常值：

升高：游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高，即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。

低于正常值：

降低：蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关，其遗传缺陷有两种形式。

Ⅰ型：由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。

Ⅱ型：存在无功能蛋白，即浓度正常而活性显著降低。

蛋白C相关疾病研究：

小儿出血性疾病

血栓性血小板减少性紫癜

妊娠合并血栓性疾病

遗传性蛋白S缺陷症

抗活化的蛋白C症

蛋白C检查作用：

蛋白C检查对血栓形成的诊断有辅助作用。

蛋白C检查过程：

蛋白C浓度测定(免疫化学)与蛋白C活性测定方法(生理止血活性)是不同的。在某些条件下如急性反应期，两种方法结果不一致。　　

(1)酶免法：测定蛋白C抗原浓度。　

(2)凝固法：在凝固法中，测定目标为蛋白C抗凝活性，即对因子Ⅷa和因子Ⅴa灭活能力。　

(3)氨基溶解法：这种方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变，如口服抗凝药治疗时较明显，不产生任何影响。

人蛋白C#HCPC-0070相关介绍：

血浆浓度：4-5µg/ml（人）（6）

5-10µg/ml（牛）（2）

作用方式：Zymogen；丝氨酸蛋白酶激活蛋白的前体

C（APC）

分子量：62000（人）（7）

5.8万（牛）（7）

62000（鼠）-根据人类价值推断

消光系数：E1 cm，280 nm=14.5（人）（7）

=13.7（牛）（7）

=14.5（鼠）-根据人类价值推断

等电点：4.4-4.8（人）（8）

4.2-4.5（牛）（8）

结构：两条链，Mr=4100和21000，二硫键连接，

NH2-末端gla结构域两个EGF结构域

碳水化合物百分比：23%（人体）（7）

14%（牛）（7）

翻译后修饰：11个gla残基（牛），

一种β-羟基天冬氨酸

人蛋白C文献参考：

1 . Esmon, C .T ., Progress in Thromb . and Hemostas ., 10, 25 (1984) .

2 . Stenflo, J ., Semin . in Thromb . and Hemostas ., 10, 109 (1984) .

3 . Walker, F .J ., et al., Biochim . Biophys . Acta, 571, 333 (1979) .

4 . Haley, P .E ., et al., J . Biol . Chem ., 264, 16303 (1989) .

5 . Jenny, R .J ., et al., Prep . Biochem ., 16, 227 (1986) .

6 . Griffen, J .H ., et al.,Blood, 60, 261 (1982) .

7 . Kisiel, W ., et al., Methods Enzymol ., 80, 320 (1981) .

8 . Discipio, R .G ., et al., Biochemistry, 18, 899 (1979) .

9 . Bajaj, S .P ., et al., Prep . Biochem ., 11, 397 (1981) .

10 . Kalafatis, M . et al., J . Biol . Chem ., 291, 1578 (2016)

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